Vestibulærsygdom
BOG-hovedets dehiscens
Denne information er ment som en generel introduktion til dette emne. Da alle mennesker påvirkes forskelligt af balance- og svimmelhedsproblemer, bør du tale med din læge for at få individuel rådgivning.
Af hensyn til læsbarheden anvendes det generiske maskulinum, og der afstås fra samtidig brug af de mandlige, kvindelige og diverse sprogformer (m/k/d). De personbetegnelser, der anvendes i denne patientinformation, henviser – med mindre andet er angivet – til alle køn.
Hvad er en buegangsdehiscens?
Bogengangsdehiscens er en samling af høre- og balanceforstyrrelser, der forårsages af et lille hul (kaldet dehiscens) i en eller flere af buegangene i det indre øre. Normalt er den superiore buegang involveret, men undertiden er der også et hul i den posteriore buegang. Bogengangsdehiscens kan påvirke det ene eller begge ører. Den blev først beskrevet i 1998.
Det er ikke klart, hvor mange mennesker der lider af en buegangsdehiscens. Det ser ud til at forekomme hyppigere hos ældre voksne, men også små børn kan have en buegangsdehiscens. Nogle mennesker har et hul i buegangen, men viser ingen symptomer.
Det er ikke klart, hvad der forårsager disse huller. I nogle tilfælde kan de opstå som en del af fosterudviklingen. I andre tilfælde kan de være forårsaget af en skade (f.eks. et mildt kranie-hjerne-traume) eller af knogler, der bliver tyndere senere i livet. Videnskaben udforsker stadig de mulige årsager.
Resumé
- En sjælden sygdom, som regel forårsaget af et hul i en af knoglebeklædningerne over buegangene i det indre øre.
- De fleste tilfælde involverer den superiore buegang.
- Den opstår hyppigst hos ældre voksne, men kan forekomme i alle aldersgrupper.
- Hullet kan opstå (A) under fosterudviklingen, (B) i forbindelse med en skade eller (C) på et senere tidspunkt i livet som følge af knogler, der bliver tyndere.
- Det kan forårsage både høre- og balanceproblemer.
- Patienterne hører ofte indre lyde som deres egen stemme, hjerteslaget eller endda øjeæblets bevægelser.
- Undgåelse af udløsende faktorer, tinnitus-retraining-terapi og brugen af et høreapparat kan bidrage til at forbedre symptomerne.
- Hvis symptomerne er svære, foreslås et kirurgisk indgreb for at lukke hullet.
Hvad forårsager en buegangsdehiscens?
Det indre øre består af to forbundne strukturer: Vestibularorganet, der er nødvendigt for balancen, og sneglehuset (cochlea), som gør det muligt at høre. Disse strukturer er omgivet af knogler og fyldt med en væske (endolymfe).
I hvert øre er der tre buegange, der er placeret i rette vinkler i forhold til hinanden. De opfatter hovedets hældninger og drejninger. Når du for eksempel nikker med hovedet, forbliver den træge endolymfe i den posteriore buegang først i ro, mens buegangen bevæger sig. Derved trykker endolymfen mod specielle hårceller, som signalerer til din hjerne, at dit hoved bevæger sig.
Cochleaen er et rør, der er rullet op og ligner et sneglehus. Den omdanner lydbølger til nervesignaler, som sendes videre til din hjerne, så du kan høre. Lydbølgerne trænger ind i øregangen og sætter trommehinden i svingninger, som sendes videre til stigbøjlen. Denne lille knogle trykker på det ovale vindue. Denne struktur er placeret i den ene ende af cochlea og skaber derved trykbølger i endolymfen inde i cochlea. Det cortiske organ i cochlea omdanner disse trykbølger til nervesignaler. Til sidst forlader trykbølgerne cochlea gennem en anden struktur, det runde vindue. Det runde vindue fungerer som en trykudligningsventil for cochlea: Det bevæger sig udad, når det ovale vindue bevæger sig indad, og omvendt.
Det ovale vindue og det runde vindue er membraner. Resten af det indre øre er stift, fordi det er omsluttet af knogle. Normalt er det runde og det ovale vindue de eneste strukturer i det indre øre, der bevæger sig som reaktion på lydbølgerne, så lydbølgerne forbliver i cochlea. Men hvis der er et hul i knoglen, der dækker en af buegangene, er der nu et „tredje vindue“ i det indre øre. Det betyder, at en del af lydbølgerne ikke forbliver i cochlea, men kan slippe ud i buegangen. Dette fører til flere problemer:
- Trykket fra lydbølgerne i cochlea er lavere, så de ikke alle kan omdannes til nerveimpulser. Det betyder, at du ikke kan høre nogle lyde godt.
- Lydbølgerne kan presse mod buegangenes hårceller, så din hjerne tror, at dit hoved bevæger sig, selvom det ikke er tilfældet.
- Lydbølger fra kroppens indre kan trænge ind i buegangene og derefter i cochlea, så disse indre kropslyde kan forvrænges eller være højere end normalt.
Nogle gange er hullet op til to millimeter stort. Hullet kan dog også være så småt som et nålehoved og alligevel forårsage symptomer.
Symptomerne på buegangsdehiscens er forskellige fra person til person. De kan forårsage både høre- og balanceforstyrrelser.
Balancetovejsforstyrrelser ved en buegangsdehiscens udløses ofte af høje lyde eller trykændringer (enten internt i kroppen, f.eks. ved hoste, eller eksternt, f.eks. ved start eller landing af et fly). Disse kan omfatte:
- Rotationsvertigo und Nystagmus (schnelle, unwillkürliche Augenbewegungen) als Reaktion auf laute Geräusche (Tullio-Phänomen) oder Druckänderungen (Hennebert-Zeichen)
- Nedsat stående og gående stabilitet (balanceforstyrrelse)
- Oscillopsie, sløret eller ustabilt syn som reaktion på høje lyde eller trykudsving
- En følelse af trykken i øret
Mulige hørenedsættelser ved en buegangsdehiscens:
- En form for hørenedsættelse, der kaldes pseudo-ledningshørenedsættelse i lavfrekvensområdet. "Lavfrekvens" betyder, at det er sværere at høre lyde med en lavere tonehøjde. "Pseudo-ledningshørenedsættelse" betyder, at din mellemøre-funktion er normal, selvom nogle af høretestresultaterne minder om en ledningshørenedsættelse.
- Du hører usædvanligt høje lyde fra din egen krop (knogleledningshyperakusis), f.eks. din stemme (autofoni), dit hjerteslag, knækken i dine led eller endda bevægelsen af dine øjeæbler
- At høre rytmiske lyde, der ikke ser ud til at have en ydre kilde (pulsativ tinnitus)
- Lyde udefra eller din egen stemme er forvrænget eller svære at høre
- Overfølsomhed over for høje lyde (fonofobi), da de kan udløse TullIO-fænomenet
Diagnose af buegangsdehiscens
Bogengangsdehiszenz diagnosticeres som regel af en neurolog eller øre-næse-hals-læge med speciale i svimmelhed.
Disse specialiserede læger vil optage en grundig sygehistorie, foretage en neurologisk undersøgelse og udføre forskellige tests for at vurdere funktionen af dit vestibulære system.
Du vil sandsynligvis få foretaget følgende diagnostiske tests:
- Høre- og balancetests, herunder audiometri, vestibulært evokerede myogene potentialer (VEMP) og videonystagmografi (VNG)
Billeddiagnostik (højopløselig CT-scanning)
Behandling af bogengangsdehiscens
I øjeblikket er den eneste behandlingsmulighed en operation. Men hvis dine symptomer kun er svage, kan ulemperne ved en operation opveje fordelene. Din læge kan foreslå, at du starter med mindre invasive metoder til at behandle dine symptomer.
Nogle mennesker finder det allerede nyttigt at vide, hvad der forårsager deres symptomer. Andre mennesker oplever, at deres symptomer forbedres med forskellige teknikker, f.eks.:
- Undgåelse af udløsere som høje lyde og musik; ørepropper kan hjælpe med at dæmpe lyde
- Undgå kraftige trykændringer, f.eks. ved dykning eller flyvning
- Undgå løft eller spænding
- Undgå trykudligning i øret eller kraftig pudsning af næsen
- Tinnitus-retraining-terapi
- Brug af et høreapparat
Din læge vil undersøge dig regelmæssigt for at se, hvordan du har det, og om dine symptomer ændrer sig. Bogengangsdehiscens bliver ikke bedre af sig selv, og dine symptomer kan forblive de samme eller endda forværres uden en operation. Symptomerne kan forværres med alderen, da tykkelsen af knoglen over den superiore bogengang aftager.
Behandlingsmulighed
Operation
Kirurgisk indgreb ved bogengangsdehiszenz foreslås normalt til patienter, hvis symptomer er svære, og hvor andre tiltag ikke hjælper.
Der er forskellige kirurgiske muligheder, herunder:
- Kanalobstruktion for at blokere øregangen
- Lukning af buegangen for at lukke hullet
- Forstærkning af det runde eller ovale vindue
Hvilken fremgangsmåde der anvendes, afhænger af forskellige faktorer, blandt andet af
- hvor hullet er, og hvor stort det er
- formen af dit øre og dine kranieknogler
- din helbredstilstand
- hvor erfaren din kirurg er med det pågældende indgreb
Nogle teknikker giver bedre resultater end andre, og nogle indebærer en højere risiko for høretab. Din kirurg vil drøfte risiciene og fordelene med dig, herunder mulige bivirkninger og hvor lang tid det normalt tager at komme sig over indgrebet.
Før et kirurgisk indgreb er det af yderste vigtighed at udelukke andre sygdomme med lignende symptomer og sikre, at symptomerne definitivt er forårsaget af en buegangsdehiscens.
De fleste mennesker, der opereres på grund af en buegangsdehiscens, opnår gode resultater, færre symptomer og en bedre livskvalitet. Blandt de mest almindelige bivirkninger ved en operation er:
- Funktionsnedsættelse af den berørte buegang og/eller en anden buegang i nærheden
- Nedsættelse af funktionen af et eller begge makulaorganer (utriculus og sacculus), som er en del af ligevægtsorganet og hjælper med at registrere hovedbevægelser
- Vestibulære lidelser umiddelbart efter operationen; disse forbedrer sig normalt i ugerne efter operationen
- Godartet paroxysmal positionel svimmelhed (BPLS)
- højtone-hørenedsættelse
Rekonvalescensen efter en operation tager som regel længere tid, hvis følgende faktorer er til stede:
- Huller på begge sider
- større huller
Hvordan går det videre?
Hvad du kan forvente i fremtiden.
Forskere undersøger årsagerne til buegangsdehiscens samt muligheden for forebyggelse, diagnostik og behandling. Kirurger udvikler desuden nye metoder og forbedrer eksisterende metoder, så de er mere effektive, og helbredelsen tager mindre tid. Nogle forskere tror, at det en dag kan blive muligt at lukke hullet ved hjælp af 3D-print.
For at holde denne patientinformation så kort som muligt har vi udeladt en detaljeret referenceliste. Denne kan dog til enhver tid rekvireres på info@ivrt.de.
