Vestibulærsygdom
Otosklerose
Denne information er ment som en generel introduktion til dette emne. Da alle mennesker påvirkes forskelligt af balance- og svimmelhedsproblemer, bør du tale med din læge for at få individuel rådgivning.
Af hensyn til læsbarheden anvendes det generiske maskulinum, og der afstås fra samtidig brug af de mandlige, kvindelige og diverse sprogformer (m/k/d). De personbetegnelser, der anvendes i denne patientinformation, henviser – med mindre andet er angivet – til alle køn.
Hvad er otosklerose?
Otosklerose er en kompleks lidelse med unormal knoglevækst i mellemøret. Den opstår typisk, når den lille bøjleknogle vokser sammen med den omliggende knogle. Otosklerose medfører som regel et langsomt, progressivt høretab af ledningstypen.
Når stigbøjlen ikke længere kan svinge, påvirkes hørelsen. Lydbølgerne kan ikke længere bevæge sig effektivt fra trommehinden til det indre øre. Langt fremskreden otosklerose kan forårsage svimmelhed og påvirke balancen, især hvis den unormale knoglevækst når ind i det indre øre.
Nogle gange er høretabet ved otosklerose relativt mildt og forbliver sådan. Generelt forværres det dog snigende. Det kan ske hurtigt eller over mange år. Otosklerose kan ganske vist føre til svært høretab, men sjældent til fuldstændig døvhed.
I omkring 70–80 % af tilfældene rammer otosklerose begge ører (bilateralt). I sygdommens tidlige stadier klager patienterne ofte over høretab i kun det ene øre (unilateralt).
Otosklerose er en af de hyppigste årsager til hørenedsættelse hos unge voksne. Oftest bemærkes hørenedsættelsen først i teenagearienten og i tyverne. Otosklerose kan også forekomme hos børn og ældre mennesker. Kvinder har ca. dobbelt så stor sandsynligheid for at få otosklerose som mænd. En graviditet kan medføre, at otosklerosen udvikler sig hurtigere.
Otosklerose er sjælden og rammer ca. 3 ud af 1.000 mennesker. Forskningsresultater tyder på, at 25 – 50 % af de mennesker, der lider af otosklerose, har en familiær disposition for denne sygdom.
Ordet otosklerose kommer fra græsk. Det betyder en unormal hårdgørelse af vævet (sklerose) i øret (oto).
Hvordan hører vi?
For at forstå, hvorfor otosklerose forårsager høretab, er det vigtigt at have en grundlæggende forståelse af, hvordan vi hører. For at hørelsen kan fungere normalt, skal en lyd passere gennem alle tre dele af øret: det ydre øre, mellemøret og det indre øre. Det ydre øre og mellemøret er fyldt med luft, men det indre øre er fyldt med væske.
Det ydre øre består af øremuskelen og den tragtformede ydre øregang. Øremuskelen opsamler lydbølger (vibrationer) og leder dem gennem øregangen til trommehinden. Derved sættes trommehinden i svingninger, og lydbølgerne omdannes til mekaniske vibrationer.
Disse svingninger overføres til tre små knogler (hammer, ambolt og stigbøjle) i det luftfyldte rum i Mellemøret. Disse knogler, som også kaldes høreknoglerne, er arrangeret således, at de forstærker svingningerne.
Stigbøjlen, den inderste knogle, er forbundet med sneglehuset (cochlea) i det indre øre. I sneglehuset er der små hårcaner og væske. Når stigbøjlen svinger mod et „vindue“ i væggen på cochlea, bevæger væsken sig. Derved bøjes hårene og genererer elektriske signaler. Disse signaler sendes via høre- og ligevægtsnerven (den 8. hjernenerve) til hjernen og fortolkes som lyd.
Hørelsen påvirkes ved otosklerose, når stigbøjlen vokser sammen med de omliggende knogler i mellemøret. Stigbøjlen kan ikke længere svinge, og lyden overføres ikke længere effektivt fra trommehinden til det indre øre.
Typer af høretab ved otosklerose
Der findes forskellige former for høretab ved otosklerose:
- Konduktiv hørenedsættelse opstår på et tidligt stadium af otosklerose, når den mekaniske lydoverførsel forringes af knogleombygningsprocesser i en eller alle knogler i mellemøret. De fleste mennesker med otosklerose lider af konduktiv hørenedsættelse. Denne proces når generelt sit højdepunkt, når de ramte er i trediverne.
- Sensorineuralt høretab opstår senere, når den knogle, der omgiver det indre øre (den otiske kapsel), ombygges. Denne proces kaldes otospongiosis. Mineraldætheden falder, og knoglen bliver svampet, mens den ombygges. Det antages, at enzymer fra knoglen trænger ind i det indre øre og forårsager et sensorineuralt høretab. Atrofi (svind) af cochleagangens ydervæg (ligamentum spirale) og forringelse af dens blodkar (stria vascularis) bidrager også til det sensorineurale høretab ved otosklerose.
- Kombineret hørenedsættelse:
En blandet hørenedsættelse i alle frekvenser opstår på det sidste, langt fremskredne stadium, når otosklerosen udvider sig til den knogle, der omgiver det indre øre (den otiske kapsel) eller det indre øres knoglelabyrint.
Resumé
- En kompleks lidelse med unormal knoglevækst i mellemøret.
- Små knogler, der leder lyden, vokser sammen med de omliggende knogler.
- Berører normalt begge ører.
- En af de hyppigste årsager til konduktivt høretab hos unge voksne. Hastigheden og omfanget af høretabet er uforudsigelige.
- Forårsager svimmelhed og balanceproblemer, når knoglevæksten når ind i det indre øre.
- Høreapparater er normalt første valg i behandlingen.
- Hos 80% patienter forbedres hørelsen efter en minimalt invasiv operation.
- En sund livsstil hjælper generelt med bedre at håndtere de udfordringer, der er forbundet med omstillingen til et uventet høretab.
Hvad forårsager otosklerose?
Knoglen er et levende væv, der konstant nedbrydes og gendannes. Ved otosklerose fungerer denne knogleombygningsproces ikke korrekt, og der dannes abnormal knogle. Videnskaben ved endnu ikke præcist, hvorfor dette sker.
Mulige årsager omfatter:
- Et defekt gen, der arves fra den ene af forældrene. Forskere har for nylig identificeret en række ændringer i SERPINF1-genet, som kan forårsage otosklerose.
- Eksponering for mæslinger kan spille en vigtig rolle i aktiveringen af et gen, der er ansvarligt for otosklerose. Mæslingernes nøjagtige rolle i udviklingen og progressionen af otosklerose er endnu ikke klarlagt. Faldet i antallet af mæslingetilfælde på grund af vaccination kan bidrage til, at antallet af personer med otosklerose falder yderligere.
- Stressfraktur i ørets knogler og det knoglede væv, der omgiver det indre øre.
- Nogle studier tyder på, at en autoimmun reaktion i kroppen, som muligvis er forbundet med miljømæssige eller genetiske faktorer, kan være sat i forbindelse med otosklerose.
Ændringer i hormonniveauet under graviditeten kan spille en rolle i forværringen af otosklerose. I en undersøgelse blev det konstateret, at hørelsen hos kvinder med otosklerose i begge ører faldt med 33 % efter en enkelt graviditet.
Otosklerose optræder ofte sammen med en sjælden sygdom kaldet knogleskørhed (osteogenesis imperfecta).
Symptomerne på otosklerose omfatter:
- Gradvist aftagende hørelse.
- Nogle mennesker rapporterer om vanskeligheder ved at høre dybere eller lavere toner samt hvisken.
- Nogle mennesker rapporterer, at det er lettere for dem at høre, når der er baggrundsstøj. Dette kaldes Paracusis Willisii.
- At tale dæmpet, fordi din egen stemme forekommer dig for høj.
- Tinnitus rammer over 50 % af personer med otosklerose.
- Rotationssvimmelhed og ligevægtsforstyrrelser forekommer hos ca. 30 % af de berørte. Svimmelhed opstår, når otosklerosen har bredt sig til det indre øre og har beskadiget maculaorganerne og/eller buegangene.
Symptomerne på otosklerose kan være svære at skelne fra andre årsager til høretab. Disse omfatter forskellige mekaniske lidelser i mellemøreknoglerne (høreknoglerne), væske i mellemøret (otitis media med effusion eller serøs otitis media) og endda andre indre øre-sygdomme som buegangsdehiscens (SCD-syndrom)..
Diagnose af otosklerose
Gå til din praktiserende læge, hvis du er bekymret for din hørelse. Din læge vil derefter henvise dig til en øre-, næse- og halslæge, som vil undersøge dig grundigt. Øre-, næse- og halslæger arbejder tæt sammen med høreapparatspecialister.
Du vil sandsynligvis få udført nogle af disse diagnostiske tests:
- Komplet høreundersøgelse inklusive tests til måling af hørefølsomhed (audiogram) og lydledning i mellemøret (tympanogram).
- Stapediusrefleksundersøgelse for at analysere stigbøjlens bevægelse i dit øre. Under denne test udsættes det øre, der skal undersøges, for høje toner. Testen er hurtig og smertefri.
Højopløsnings-computertomografi (CT) anvendes gradvist til diagnose og operationsplanlægning ved otosklerose. Den viser varianter i patientens anatomi og sygdommens sværhedsgrad, herunder involvering af cochlea.
Nogle af de diagnostiske tests udføres for at udelukke andre sygdomme eller helbredsproblemer. Tumorer (herunder akustikusneurinom), buegangsdehiscens (SCD-syndrom) og Ménières sygdom hører til de lidelser med lignende symptomer. Din læge skal tage alle muligheden i betragtning, før han stiller en diagnose og udarbejder en behandlingsplan.
Behandling af otosklerose
Behandlingen af otosklerose afhæng.*;s af sværhedsgraden og typen af høretab, alder og generelle helbredstilstand samt patientens præferencer. Din læge vil drøfte risici og fordele ved de enkelte behandlinger med dig.
Tilgangene til behandling af otosklerose omfatter:
Behandlingsmulighed
Observation
Udviklingen af otosklerose er forskelligartet og forløber med varierende hastighed fra person til person. Nogle mennesker oplever kun et mildt høretab. For andre tager det mange år, før hørelsen forværres. Din læge kan foreslå, at du får testet din hørelse mindst én gang om året. Hvis din hørelse forværres yderligere, kan lægen anbefale et høreapparat.
Behandlingsmulighed
Medicinsk behandling
Der findes ingen lægemidler, der beviseligt forbedrer hørelsen hos personer med otosklerose. Fluoridbehandling er blevet brugt tidligere, men anbefales ikke længere på grund af dens negative virkninger på hoften og andre knogler. Der er kun lidt eller modstridende evidens for, at indtagelse af natriumfluorid er nyttigt ved otosklerose.
Behandlingsmulighed
Høreapparater
Hvis otosklerose ikke har bredt sig ud over mellemøret, er høreapparater generelt det første valg til korrektion af et konduktivt høretab. De er et mindre risikabelt alternativ til operation.
Når du vælger et høreapparat, vil du arbejde sammen med en audiolog om at udvælge og tilpasse et egnet apparat. Høreapparater kan tilpasses, så de kun forstærker de frekvenser, du har brug for på baggrund af dine høreprøver. Hvis sygdommen skrider frem, kan forstærkningen øges efter behov.
Knogleledningshøreapparater eller knogleforankrede høreapparater (f.eks. BAHA) er en mulighed for patienter, der
- ikke at kunne eller ville lade sig operere for otosklerose
- har svært ved at bære traditionelle høreapparater eller ikke har nogen nytte af dem
Behandlingsmulighed
Operation
Stigbøjleplastikken korrigerer konduktiv hørenedsættelse ved at genoprette den mekaniske overførsel af lyd gennem mellemøren. Den kan dog ikke korrigere sensorineural hørenedsættelse. En stigbøjleplastik udføres sjældnere og sjældnere og overvejes som regel først, når mindre invasive behandlinger hos en patient har været erfolgsstoffer.
Stigbøjleplastik betragtes som et minimalt invasivt indgreb. Der findes to kirurgiske varianter:
- Stapedotomi
Kirurgen laver et lille snit oven over øregangen (endaural adgang). Trommehinden løftes for at nå mellemøret. Den øverste halvdel af stigbøjlen fjernes. Der laves et lille hul på undersiden (fodpladen) af stigbøjlen, og en protese (kunstig erstatning) indsættes i stedet for den defekte knogle. - Stapedektomi
Dette indgreb ligner stapedotomi. Hovedforskellen er, at snittet er større og foregår inde i øregangen, og hele stigbøjlen fjernes.
Af de to indgreb foretrækkes stapedotomi generelt. Den er mindre invasiv, har færre komplikationer og giver bedre høreresultater ved høje frekvenser.
80 % af patienterne har et markant bedre hørelse efter operationen. Forbedringen af hørelsen mærkes muligvis ikke umiddelbart efter operationen. Hørelsen forbedres som regel i takt med, at hævelsen aftager i de første tre uger efter operationen. Det kan tage op til tre måneder, før det indre øre og trommehinden er kommet sig. Den maksimale hørelse opnås efter cirka seks måneder.
Operationen kan dog ikke fjerne tinnitus. Den forbedrer heller ikke hørelsen, hvis hårcellerne i sneglehuset (cochlea) er ramt af otosklerose.
For at komme i betragtning til en stapesplastik skal patienter på en række høreprøver påvise en god, bilateral (begge ører omfattende) indre øre-funktion.
De „red flags“, der udelukker en operation, omfatter
- dårlig fysisk form
- Svingende høretab med svimmelhed
- Sprængt trommehinde
- Infektion
- Høretests, der ligger uden for normalen
Kirurgiske risici og komplikationer er sjældne, men kan forekomme:
- En yderligere hørenedsættelse forekommer i omkring 2 % af tilfældene og kan have forskellige årsager.
- En perforation (hul) i trommehinden forekommer kun i cirka 1 % af tilfældene. Den skyldes oftest en infektion og heler af sig selv. Hvis ikke, kan hullet repareres ved et kirurgisk indgreb (myringoplastik).
- En skade på ansigtsnerven er normalt midlertidig. Udslip af væske fra det indre øre (kendt som „gusher-fænomenet“) er muligt, hvis hjernevæske siver ud gennem den kirurgiske åbning, fordi der er en unormal forbindelse til hjernehulen. Dette er meget sjældent og kan korrigeres med et lumbaldræn (et lille, fleksibelt rør, der indføres i lændehvirvelsøjlen).
- Smagsforstyrrelser og mundtørhed er almindelige i de første uger efter operationen. Disse forstyrrelser vedbliver i cirka 5 % af tilfældene.
- Tinnitus kan udvikle sig eller forværres.
- Svimmelhed og balanceforstyrrelser, som regel bliver bedre med tiden og kan behandles med vestibulær rehabilitering. Her genlærer hjernen at holde balancen og reagere tilstrækkeligt på signaler fra det vestibulære og visuelle system.
- Protesen kan ændre position med tiden. Den kan trænge ind i den midterste del af det knoglet indre ørelabyrint (vestibulum) og forårsage et øjeblikkeligt høretab.
Hos de fleste patienter fortsætter otosklerosen med at udvikle sig efter operationen. Af denne grund skal 10 til 20 % af patienterne opereres en anden gang (revisionsoperation). Succesraten for en revisionsoperation ligger på omkring 75 %.
Behandlingsmulighed
Cochlea-implantat
Et cochlear-implantat er en sjælden behandlingsmulighed og anvendes ofte først efter mislykkede otosklerose-operationer. Et cochlear-implantat (CI) er et elektronisk apparat, som delvist genopretter det sensorineurale høretab. Det indebærer en risiko for at påvirke balancen.
At leve med otosklerose
Det kan være en udfordring at acceptere otosklerose og leve med den, især for unge voksne. En sund livsstil hjælper generelt med bedre at håndtere de udfordringer, der følger med et uventet høretab. Nyttige strategier omfatter derfor:
- Afspændingsteknikker
- Balanceret kost
- Tilstrækkelig søvn
- Fysisk aktivitet
Hvordan går det videre?
Hvad du kan forvente i fremtiden.
Udviklingen af otosklerose varierer fra person til person. Hvor hurtigt eller i hvilken grad hørelsen påvirkes, kan ikke forudsiges. Regelmæssige høretests og rådgivning om, hvordan du bedst behandler og håndterer din sygdom, vil også være nødvendige i de kommende år.
Ved hjælp af en ny DNA-sekventeringsteknik, den såkaldte fulde exom-sekventering (forkortet WES for „Whole Exome Sequencing“), er det for nylig lykkedes forskere at identificere det første gen, der er involveret i udviklingen af otosklerose. Forskerholdet arbejder videre på at identificere yderligere otosklerosegener. Derudover undersøger de, hvordan mutationer i de identificerede gener forårsager otosklerose.
Andre forskningsstudier beskæftiger sig blandt andet med:
- rollen af inflammatoriske eller autoimmune sygdomme ved otosklerose
- Bisfosfonater (en medicinklasse, der stopper tabet af knogletæthed) og D-vitamin-tilskud som mulige behandlingsmetoder
Det er at håbe, at forskningsarbejde kan udvikle medicin til behandling eller forebyggelse af otosklerose.
For at holde denne patientinformation så kort som muligt har vi udeladt en detaljeret referenceliste. Denne kan dog til enhver tid rekvireres på info@ivrt.de.
